Consensus. Narcolepsie de types 1 et 2. Quel bilan pour le diagnostic et le suivi ?
In revue Médecine du sommeil. 08/2017
Résumé
Dans la nouvelle classification internationale des troubles du sommeil (ICSD-3), la narcolepsie est différenciée en deux entités nosologiques indépendantes : la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2).
La NT1 est caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire déclenchées par les émotions) ainsi que d’autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies de sommeil et le mauvais sommeil de nuit.
Sa physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine dans l’hypothalamus, vraisemblablement en lien avec un processus auto-immunitaire.
Par définition, les cataplexies sont absentes et les taux d’hypocrétine dans le LCR sont normaux dans la NT2. Afin d’établir un diagnostic, un enregistrement polysomnographique associé à un test itératif de latence d’endormissement doit être réalisé.
La nature du bilan paraclinique complémentaire sera fonction de la présence ou non des cataplexies ainsi que de leur caractère certain ou non. Ce bilan pourra comprendre un typage HLA, une ponction lombaire pour la mesure du taux d’hypocrétine, voire une imagerie cérébrale en cas de suspicion de narcolepsie secondaire à une pathologie sous-jacente.
Nous proposons dans ce consensus des recommandations pour le bilan à réaliser lors du diagnostic et du suivi des patients souffrant de narcolepsie.